статус марморатус (status marmoratus)
Это поражение (синоним: «мраморное состояние», «status marmoratus») обычно обнаруживается у детей, проживших несколько лет, причем родившихся чаще доношенными, и характеризуется специфической патологией базальных ганглиев. Этиология поражения связана с гипоксией и токсическим воздействием на нейроны и волокна непрямого билирубина. Наиболее подвержены поражению головка хвостатого ядра и скорлупа. Менее тяжелые изменения выявляются в бледном шаре. Однако в ряде случаев подобные поражения обнаруживаются в зрительных буграх и в коре (глиоз и нарушения миелинизации). При макроскопическом исследовании на срезах головного мозга может определяться уменьшение и сморщивание ганглиев с появлением в них белых пятен и беспорядочно расположенных узких полосок.
При микроскопическом исследовании выявляются три характерных признака: уменьшение количества нервных клеток, глиоз и гипермиелинизация. Причем последняя, которая становится заметной лишь к концу первого года жизни ребенка, может быть обусловлена такой патологией миелинизации, что миелинизируются не только аксоны, но и отростки астроцитов. Кроме того, могут обнаруживаться кисты и участки полного отсутствия миелнизации. Гипер- миелинизированные волокна располагаются кольцами вокруг сосудов, что придает мозгу своеобразный пятнистый вид. Для развития описываемых изменений необходим срок не менее 8-9 месяцев. При поражении коры обнаруживается улегирия.
Статус марморатус выявляется у детей с хореатетозом, спастическим квадрипарезом и олигофренией
Представляется, что авторы исследовали ишемические поражения ЦНС с преимущественной локализацией в подкорковых ганглиях, а не СМ(SM). Классические изменения, характерные для СМ (SM), развиваются, как указывалось, значительно позже. Хотя нельзя исключить, что у части выживших детей с ишемическими поражениями подкорковых ганглиев может развиться status marmoratus. Чаще у таких детей в базальных ганглиях обнаруживаются очаги глиоза и кисты.
Очень опасное заболевание и совсем неожиданное, что делает его сильно непредсказуемым