Мультикистозная энцефаломаляция
Существуют и другие названия мулыпикистозной энцефа- ломаляции (МЭ): «многоочаговая кистозная энцефалопатия», «мультикистозная энцефалопатия», «кистозная энцефаломаля- ция», «поликистозная трансформация мозговой ткани» и др. МЭ развивается в результате многоочаговых некрозов вещества мозга и возникает вследствие перенесенной перинатальной инфекции, менингитов, энцефалитов, асфиксии, родовой травмы, расстройств мозгового кровообращения различного генеза. Образованию кист в веществе головного мозга плодов и новорожденных способствуют такие факторы, как высокое содержание в нем воды, недостаточная (или отсутствие) миелинизация и слабая астроглиальная реакция на повреждение.
Головной мозг обычно меньшей массы, чем в норме; на разрезе в обоих его полушариях определяются множественные кисты, захватывающие как белое вещество, так и внутренние слои коры. Кисты разделены между собой узкими прослойками глиозной ткани, а в самих кистах выявляются тонкие трабекулы. В некоторых участках мозг может быть представлен губчатой тканью, состоящей сплошь из трабекул. Боковые желудочки расширены за счет атрофии вещества мозга. МЭ может сочетаться с порэнцефалией, улегирией, гидроцефалией и другими поражениями головного мозга.
При микроскопическом исследовании обнаруживаются различные изменения: очаги глиоза, многочисленные кисты и мелкие кисточки, частично или полностью заполненные зернистыми шарами, «кружевоподобные» поражения коры, обызвествленные нейроны в коре, базофильные волокна, аксоны, распадающиеся на базофильные глыбки, макрофаги, поглощающие эти глыбки, мелкие очаги и полосы обызвествления, пролиферирующие астроциты и другие. Обычно поражения обнаруживаются в стволовых структурах мозга и в мозжечке, например, клетки-тени погибших клеток Пуркинье, которые детально здесь не рассматриваются.
Необходимо дифференцировать между собой МЭ и кистозные стадии развития других патологических процессов или нозологий — ПЛ, СЛ, ВМК и инфарктов головного мозга.
При длительно протекающем процессе и значительном поражении полушарий мозга продолжается процесс атрофии вещества мозга, кисты спадаются, прогрессирует глиоз, расширяются боковые желудочки мозга. В результате получается тонкий слой дегенерирующей коры и подлежащего белого вещества с мелкими кистами и микрокистами вокруг расширенных боковых желудочков мозга.