Избирательный нейрональный некроз (ИНН)
У плодов и новорожденных часто выявляются небольшие ми-кроскопически видимые очаги поражений, которые можно называть «избирательным нейрональным некрозом» (ИНН) (синонимы: «фокальный и мультифокальный церебральный некроз», «селективный некроз» и др.), относимым клиницистами к «гипоксическо- ишемической энцефалопатии». Гибнущие нейроны имеют вид ишемических с пикнотичным ядром и хроматолизом, а также ацидофилией цитоплазмы. Наблюдаются нейроны с вакуолизирован- ной и баллоновидной цитоплазмой. Весьма характерен кариорексис, особенно у доношенных детей Очаги некрозов могут иметь различные размеры, быть единичными и множественными (фокальными и мультифокальными). В коре некрозы могут быть пластинчатыми (ламинарными) или пятнистыми. В последующем у детей на их месте возникают очаги выпадения нервных клеток, астроглиоз и кисты. Помимо стволовых отделов, подобным образом может поражаться кора больших полушарий мозга и другие участки серого вещества.
Избирательность поражений зависит от причины, вызвавшей гипоксию и ишемию головного мозга, а также от зрелости плодов и новорожденных, уровня развития различных структур мозга. Степень поражений также различна — от участков выпадений единичных нервных клеток и их групп в коре и в различных ядрах, так называемых селективных некрозов нервных клеток, до очаговых некрозов, захватывающих не только нейроны, но и глию (олигодендроциты, астроциты) с сосудистой сетью. Я не считаю целесообразным разграничивать избирательные нейрональные некрозы и фокальные некрозы, как это делает J. Volpe (2001), поскольку речь идет об одном и том же патологическом процессе разной степени выраженности. В классификации указанного автора нет инфарктов мозга, субкортикальной лейкомаляции и некоторых других поражений. Что же касается «парасагиттальных повреждений», то ведущие мировые детские нейроморфологи их не описывают. Подобные поражения я отношу к инфарктам мозга (см. выше).
Областями, которые наиболее подвержены гипокси- ческим поражениям, являются: в коре — гиппокамп (особенно сектор субикулюма), пре- и постцентральные извилины, зрительная кора; в промежуточном мозге — ядра зрительных бугров и гипота- ламической области, латеральные коленчатые тела; среди базальных ганглиев — хвостатое ядро, скорлупа и бледный шар; в среднем мозге — нижние бугорки четверохолмия, красное ядро, ядра глазодвигательного и блуждающего нервов, черное вещество и ретикулярная формация; в мосту — двигательные ядра тройничного и лицевого нервов, ретикулярная формация, ядра моста; в продолговатом мозге — дорсальные и вентральные ядра блуждающего нерва, нижние оливы, бугорки ядер нежного и клиновидного пучков; в мозжечке — клетки Пуркинье и нейроны зубчатых ядер. Избирательность и степень поражения различных структур мозга связаны с региональными различиями в анаэробном гликолизе, с различной чувствительностью нейронов к гипоксии, ацидозу и другим факторам, со степенью нарушения регионального мозгового кровотока и т. д. Требуются дальнейшие исследования различных вариантов ИНН, которые часто сочетаются с различными формами нарушений мозгового кровообращения, описанными в данной работе.
ИНН существуют в разных вариантах (видах). Один из таких вариантов — «понто-субикулярный некроз», при котором наблюдается преимущественное поражение двух областей — покрышки моста и ворояоденного массой 3700 г с понто субикулярным некрозом.
Окраска по Нисслю.
Рассматриваемые поражения относятся к гипоксическиишемической энцефалопатии. Асфиксия плода и новорожденного ведет к гипоксемии и сопровождается нарушениями мозгового кровообращения, причем, чем выраженней гипоксическое повреждение головного мозга, тем значительней расстройства церебральной гемодинамики. Гипоксия ведет к гипоперфузии и ишемии головного мозга. Следует иметь в виду не только патогенное воздействие гипоксии, но и таких сопровождающих ее факторов, как накопление молочной кислоты (ацидоз), играющей важную роль в возникновении некрозов мозга, гиперкапния, артериальная гипотония, ишемия, незрелость сосудистой системы мозга, нарушения гемокоагуляции, артериальный и венозный тромбоз и некоторые другие. Недостаточно изучена роль патологии сердца и сердечной недостаточности в генезе некрозов головного мозга.
Генез этих поражений связан с перинатальной гипоксией, гипероксией, а также со сдавлением головного мозга в процессе родов. Весьма характерен кариорексис нейронов в очагах поражений, особенно у доношенных детей, где в последующем формируются глиозные очаги, и очень редко образуются микрокисты. Некрозы гиппокампа иногда распространяются на зоммеровский сектор и обонятельную кору.
У детей с ИНН развиваются гемипарезы, спастическая квадриплегия, поражения черепномозговых нервов, стволовые дисфункции, судороги и другие нарушения. ИНН могут диагностироваться при компьютерной и магнитно- резонансной томографии, хотя, по моему мнению, весьма приблизительно, поскольку при этих исследованиях выявляются лишь участки повышенной и пониженной плотности. Участки выпадений (некрозов) групп нервных клеток, видимых микроскопически, вряд ли возможно определить любым методом нейровизуа- лизации. Если же что-то видно, например, при МРТ, то тогда надо говорить, конечно, о более значительных повреждениях, возможно, о некрозах мозговой ткани.
ИНН необходимо отделять от инфарктов мозга, описанных выше, имеющих разнообразную топографию, которые иногда называют «церебральными некрозами» (фокальными и мультифокальными). Так называемые «парасагиттальные поражения мозга», выделенные J. Volpe (2001), но не описанные четко морфологически, также, по-видимому, могут быть отнесены к разновидности инфарктов.