Телэнцефальный глиоз (ТГ)
Синонимами телэнцефального глиоза (ТГ) являются «неполный некроз», «перинатальная телэнцефалическая лейкоэнцефалопатия», «глиоз белого вещества мозга» и «ожирение мозга» (термин употреблялся в первой половине прошлого века немецкими авторами). В зависимости от преимущественной локализации поражений можно различать перивентрикулярный, субкортикальный и диффузный ТГ. ТГ наблюдается у многих новорожденных уже на 2—3 сутки после рождения, умерших от пневмопатий, родовой травмы черепа, врожденных пневмоний, инфекций и других причин. ТГ выявляется у умерших в первые месяцы жизни и сочетается с расширением количества незрелых олигодендроцитов. Количество астроцитов увеличивалось, некоторые из них гипертрофировались, цитоплазма становилась более оксифильной. В отдельных астроцитах наблюдается клазматодендроз. Аксоны в очагах отека набухали. Появлялись фокусы разрыхления (отека) основного вещества, чередующиеся с участками его конденсации. Изменения в белом веществе мозга носили очаговый или диффузный характер боковых желудочков мозга. По данным НСГ-исследования, в 42 % случаев наблюдается «ишемическая энцефалопатия», причем в 19 % случаев с персистирующим расширением боковых желудочков мозга. Поскольку при ультразвуковом сканировании не видны гистологические изменения, то часть из этих поражений может быть отнесена к ТГ. L. В. Rorke обнаружил астроцитарный глиоз у 16 % новорожденных, умерших в первые дни жизни.
И. А. Скворцов и Н. А. Ермоленко четко подметили, что существуют разные формы поражения перивентрнкулярной области полушарий мозга, и на основе методов нейровизуализации, помимо
ПЛ, выделяют «перивентрикулярную энцефалопатию», при которой наблюдается изменение плотности перивентрикулярного белого вещества, обусловленное процессами отека, дисмиелинизации и атрофии. Согласно морфологической классификации, эти поражения могли бы относиться к ОГЛ и ТГ.
Макроскопические изменения не являются характерными, однако на фоне венозного застоя и отдельных мелкоочаговых кровоизлияний в перивентрикулярных зонах белого вещества могут выявляться очаги малокровия (бледные пятна) с нечеткими границами. При диффузном поражении белое вещество мозга становится очень белым. При длительном существовании процесса белое вещество мозга становится плотным.
Глиоз
Микроскопически в указанных зонах обнаруживаются венозный застой, стазы, сладжи и кровоизлияния. Однако венозный застой менее выражен, чем при ОГЛ, а периваскулярные кровоизлияния встречаются реже. Определяются участки с запустеванием капиллярного русла и гибелью отдельных капилляров с отщеплением от них перицитов. Выявляются отдельные фибриновые тромбы. Эти изменения свидетельствуют о глубокой ишемии преимущественно пе-ривентрикулярных зон боковых желудочков.
Особенностью ТГ является появление в белом веществе гипертрофированных («реактивных») астроцитов, которые пролиферируют и местами образуют многоядерные формы. Обнаруживаются различные виды пролиферирующих астроцитов. Во-первых, астроциты с небольшими гиперхромными ядрами и плотной эозинофильной цитоплазмой, называемые некоторыми морфологами «гипоксически поврежденными клетками глии». Во-вторых, астроциты с сильно увеличенной эозинофильной цитоплазмой и крупными, часто эксцентрически расположенными ядрами, а также сохраняющимися отростками (соответствуют тучным астроцитам Ниссля). В третьих, астроциты с небольшими эксцентрически расположенными ядрами и плотной эозинофильной гщтоплазмой; они напоминают амебоидные астроциты.
Кроме того, иногда выявляются так называемые «клоповидные» (или «гигантские») астроциты, в цитоплазме которых имеется эозинофильное ядро, окруженное ободком просветления. В одних и тех же участках мозга могут встречаться разные виды астроцитов. В местах пролиферации астроцитов уменьшается количество олигодендроцитов, которые гибнут, их ядра приобретают форму крючков или запятых. Наблюдаются очаги отека и «разрыхления» основного вещества мозга, чередующиеся с фокусами его уплотнения и конденсации, которые, вероятно, предшествуют образованию очагов ПЛ. Запустевает капиллярное русло, набухают эндотелиоциты, ядра которых иногда приобретают палочковидную форму. Некоторые капилляры имеют вид тяжей. Встречаются участки с набуханием, фрагментацией и распадом отдельных аксонов, с пучками аксонов и единичными аксональными шарами, а также «паренхиматозные шарики», окрашивающие ся амфофильно или базофильно и иногда ошибочно принимаемые за отложения. Эти «шарики» могут представлять осажденные плазменные компоненты и, следовательно, отражать факт повреждения кровеносных сосудов либо патологию их проницаемости. В некоторых очагах обнаруживается кариопикноз и кариорексис ядер глиоцитов со значительным уменьшением количества клеток глии. Описанные изменения, которые могут быть очаговыми или диффузными, свидетельствуют о неполном некрозе белого вещества мозга.
Вне очагов обнаруживаются отложения извести в виде образований округлой или неправильной формы, располагающиеся преимущественно рядом с сосудами. При диффузном процессе толщина белого вещества полушарий уменьшается, расширяются боковые желудочки. В этом случае глия белого вещества мозга представлена преимущественно волокнистыми астроцитами, а количество аксонов уменьшено. Уменьшается также количество нейронов в коре. Мозолистое тело подвергается атрофии. Эти изменения связаны с распространенной ишемией белого вещества мозга, при которой в первую очередь страдают незрелые олигодендроциты и аксоны.
ТГ является билатеральным и симметричным поражением полушарий мозга, изредка сочетается с единичными очагами ПЛ. По- видимому, происхождение ТГ связано с действием гипоксии, ишемии и токсинов на области, находящиеся в процессе миелинизации, а также с недостаточностью плаценты. ТГ ведет к задержке миелинизации и является морфологическим эквивалентов «синдрома минимальной мозговой дисфункции». Вместе с тем ТГ может быть фоном, на котором возникают более тяжелые поражения — ПЛ, геморрагические инфаркты и внутримозговые кровоизлияния.
Поражения при глиозе
Поражения при ТГ наиболее выражены в области латеральных стенок начальных отделов задних рогов боковых желудочков и в области латеральных углов передних их рогов, причем локализуются в основном в перивентрикулярном белом веществе. Несомненно, что ТГ — это более значительное и глубокое поражение белого вещества мозга, чем ОГЛ. Возможно, ТГ развивается на фоне ОГЛ.
Можно полагать, что ОГЛ, ТГ и ПЛ представляют последо-вательный ряд поражений белого вещества перивентрикулярных областей полушарий головного мозга, выраженных в возрастающей степени и обусловленных нарушениями мозгового кровообращения. Топография этих видов патологии сходна, а при каждом последующем поражении рассматриваемого ряда в веществе мозга выявляются изменения, свойственные предыдущему. Вероятно, ОГЛ, ТГ и ПЛ отражают разную степень нарушения церебральной гемодинамики и имеют общие звенья патогенеза. По- видимому, многие случаи ПЛ, диагностированной по данным НСГ, отражают ОГЛ и ТГ, а не истинную ПЛ.
Таким образом, ТГ может быть как самостоятельным поражением, очаговым или диффузным, так и сочетаться с ПЛ. При диффузном ТГ, который некоторые авторы называют «диффузной ПЛ», развивается вентрикуломегалия, а также возникают атрофические изменения в мозолистом теле и коре. Естественно, при рассматриваемом поражении белого вещества головного мозга нарушаются процесс миграции нейронов, формообразование и функциональное развитие корковых центров мозга. При этом может формироваться одна из форм ДЦП.