Патоморфология перивентрикулярной лейкомаляции
Очаги ПЛ большей частью располагаются на расстоянии 0,3—0,6 см от эпендимы боковых желудочков. Однако в некоторых случаях отдельные очаги находятся на расстоянии 1,0—1,1 см. от эпендимы или непосредственно примыкают к ней, просвечиваясь в виде белых точек. На нашем материале цвет очагов ПЛ был белым или серовато-белым в 49 из 78 случаев, желтым — в 18 случаях и беловатым с желтоватым оттенком — в 11 случаях. У новорожденных более 14 дней жизни очаги обычно были ярко-белыми вплоть до «фарфоровой белизны». При тщательном исследовании (можно использовать лупу) в ряде случаев на периферии очагов обнаруживается белый ободок, окружающий центральную часть менее плотной консистенции серого, серо-белого или серовато- желтого цвета.
Консистенция очагов ПЛ обычно более плотная, чем окружающее вещество мозга. Особенно плотными были очаги у новорожденных первых дней жизни (очаги 1-й стадии — развитие некроза), а также у детей, умерших после 15-го дня жизни (в 3-й стадии — формирование глиозного рубца).
Таким образом, при ПЛ поражаются восходящие, нисходящие, комиссуральные и ассоциативные пути головного мозга, причем наиболее часто те из них, которые проходят рядом с эпендимой боковых желудочков. Очаги ПЛ с наибольшей частотой располагались в области зрительной лучистости, и здесь они имели наиболее крупные размеры или являлись множественными.
Мной выявлены две области наиболее частых поражений при ПЛ — 9—11 срезы и 6-й срез. В первой области в наибольшей степени поражается зрительная лучистость, во второй — кортикоспинальный тракт.
Наличие частых и массивных поражений на уровне 10-го фрон-тального среза мозга объясняется тем, что здесь проходят две зоны смежного кровообращения: между передней и средней, а также между задней и средней мозговыми артериями. Однако возможны и другие объяснения.
Микроскопическое исследование. Коагулят представляет собой слившуюся массу набухшихи разрушающихся осевых цилиндров, немиели- низированных волокон. В очагах ПЛ уменьшается количество клеточных элементов вплоть до полного их исчезновения, обнаруживаются осколки ядер, деформированные, крючковидные и вытянутые ядра, а также единичные клетки глии с явлениями кариопикноза. В оксифильной (краевой) зоне очагов ПЛ и кнаружи от нее выявляются аксональные шары диаметром 5-8 мкм. Аксональные шары образуются в результате процесса ретроградной дегенерации аксонов. Макрофагальная реакция появляется в конце первой стадии развития очагов ПЛ и обнаруживается в краевой и перифокальной зонах, в следующих стадиях она распространяется в центральную зону очагов.
В начале стадии резорбции вокруг очагов выявляется зона из зернистых шаров, нагруженных липидами. Здесь же увеличивается количество аксональных шаров и макрофагов.
Оксифильная зона коагуляционного некроза становится менее отчетливой, превращаясь в зону зернистых и аксональных шаров. В конце стадии резорбции эта зона исчезает, а среди клеточных элементов начинают преобладать зернистые шары. Такие очаги могут захватывать субэпендимальный матрикс и примыкать к эпендиме боковых желудочков, хотя в большинстве случаев этого не происходит.
В очагах ПЛ 2-й и 3-й стадий обнаруживаются «базофильные волокна» и «базофильные шары», которые не характерны для инфарктов мозга у взрослых. Зигмунд называет базофильные волокна «обломками аксонцилиндров», Д. Армстронг и М. Дж. Норманн —«базофильными прутиками» (basophilic rods), а Р. Гёртхен и Г. Видерсберг — «грубыми волокнистыми структурами».
Базофильные волокна участками фрагментированы, имеют неодинаковую толщину, на поверхности местами видны бородавчатые и игольчатые разрастания, хорошо окрашиваются гематоксилином и крезилвиолетом в синий цвет. В некоторых работах прошлых лет описываемые структуры относили к мицелию грибов. Мы провели электронно-микроскопическое исследование базофильных волокон (имитаторов грибов) из очагов ПЛ. На ультратонких срезах поверхность базофильных волокон содержала множество мелких выступающих образований округлой формы, имитирующих почкование. Наружный край был осмиофилен и имитировал клеточную стенку, однако, в отличие от клетки гриба, она была однослойной и тонкой (у кан- дидозных клеток — пятислойной, у аспергилл — однослойной, но низкой электронной плотности). Внутри «базофильных волокон» отсутствовали органеллы, но содержались скопления коротких игольчатых образований, по-видимому, кристаллов солей.
Таким образом, очаги ПЛ претерпевают три стадии развития, не-посредственно переходящие одна в другую. Первая характеризуется развитием коагуляционных некрозов, вокруг которых возникает реакция микроглии, астроцитов и макрофагов. Во второй — наблюдается расцвет этой реакции, происходит резорбция клеточного детрита и продуктов распада нервных волокон. Лейкоциты в очагах ПЛ обычно не обнаруживаются, но появляются в случаях гнойного расплавления, т. е. при попадании в очаги ПЛ микробных и вирусных агентов. В третьей стадии формируется глиальный рубец с кистой или без нее, затихает макрофагальная реакция. Во всех стадиях патологические изменения обнаруживаются в белом веществе мозга вокруг исследуемых поражений, особенно выражены нарушения микроциркуляции.