Псевдокиста головного мозга
В настоящее время клиницисты и специалисты УЗИ при трактовке поражений головного мозга широко используют термины «псевдокиста» или «киста», причем нередко обозначая так одни и те же изменения. Кистозные образования головного мозга весьма разнообразны по топографии, морфологии, происхождению и клиническим последствиям, поэтому требуют уточнений. Прежде всего, следует дифференцировать между собой кисты и псевдокисты. Наличие эпителиальной выстилки не является здесь надежным критерием, поскольку, за редким исключением, такая выстилка в кистозных образованиях отсутствует.
«Псевдокисты» — это кистозные образования, располагающиеся под эпендимой боковых желудочков больших полушарий мозга, во-первых, в области боковых углов передних рогов и тел боковых желудочков и, во-вторых, в области пограничной полоски между головкой хвостатого ядра и зрительным бугром. Все другие кистозные или жидкостные образования головного мозга, оболочек и сосудистых сплетений — это «кисты».
Псевдокисты располагаются субэпендимально и скорее относятся к внутриутробным порокам развития. Кисты же в основном располагаются на определенном удалении от эпендимы, в том числе субкортикально и в перивентрикулярном белом веществе, являясь следствием инфарктов, размягчений мозга, кровоизлияний, энцефалитов и крупных сливающихся очагов перивентрикулярной (ПЛ) и субкортикальной лейкомаляции. Вследствие тяжелых постгипок- сических поражений мозга у выживших детей может развиваться «мультикистозная энцефаломаляция», представляющая собой обилие сливающихся кист больших полушарий. После перенесенной гипоксии у доношенных детей могут развиваться «сотовидные» и «кружевоподобные» повреждения коры и подлежащего белого вещества с образованием множества часто сообщающихся мелких кист. Псевдокисты следует дифференцировать с истинными кистами и мелкими кисточками, возникающими при пороках развития головного мозга, в частности, внутренней гидроцефалии, вокруг боковых желудочков и сильвиева водопровода, которые имеют эпендимальную выстилку.
Точность постановки диагноза
Заключения клиницистов на основании результатов УЗИ грешат неточностью. Так, неправильно писать «ПЛ в стадии псевдокисты» (такой стадии не существует), — грамотнее было бы: «ПЛ 3-й стадии с образованием кисты». Неправильно писать: «псевдокиста в области внутренней капсулы», грамотнее было бы: «киста в области внутренней капсулы». Неправильно писать: «субэпендимальная киста», вероятно, правильнее было бы считать ее «субэпендимальной псевдокистой». Диагноз — это не эквилибристика слов, а точная опора на знания и определение прогноза заболевания.
Я исследовал 10 случаев псевдокист у детей, проживших от 10 часов до 1 года и 4 месяцев. Псевдокисты в большинстве наблюдений были двусторонними, располагались в указанных выше областях и были отделены от полостей боковых желудочков только эпендимой и тонким слоем вещества мозга, нередко содержащего клетки матрикса (зародышевого слоя). Размер кист — 0,4—0,9 см в диаметре. Некоторые имели форму канала, представляя как бы отделенный перегородкой от остальной части наружный угол переднего рога и тела бокового желудочка. Содержимое обычно прозрачное, иногда с примесью крови, в одном случае с кровоизлиянием. В одном наблюдении в псевдокисте имелась перегородка. Внутренняя поверхность гладкая, редко с мелкими белесоватыми бугорками. Причинами смерти детей в 2-х случаях явились пороки развития, в одном — родовая травма черепа, а в остальных — сепсис и различные инфекции.
На внутренней поверхности нет эпителиальной выстилки, но местами у новорожденных недоношенных детей обнаруживаются подушкообразные выпячивания из клеток матрикса в полость псевдокисты. В стенке определяется пролиферация астроцитов, выявляются гипертрофированные астроциты, а иногда и зернистые шары. У детей, проживших несколько месяцев, в стенке псевдокисты может быть виден частокол из астроцитов. Какие-либо воспалительные изменения в псевдокистах отсутствовали, даже в двух наблюдениях гнойного менингита. Отсутствовали также признаки старых кровоизлияний. В 3-х случаях в перивентрикулярном белом веществе обнаружены очаги ПЛ. Вокруг псевдокист в ткани мозга часто выявляются крупные вены с муфтами из клеток матрикса. Определяются широкие пространства вокруг запустевших вен, а также микрополости, выстланные клетками матрикса.
Исследования по проблеме
В исследуемой группе преобладали недоношенные дети. Бере-менность у 8 из 10 матерей протекала с осложнениями: токсикозом 1-й и/или 2-й половины и инфекциями (грипп, респираторные инфекции и в одном случае краснуха).
Результаты исследования позволяют считать, что псевдокисты возникают вследствие патологии развития герминативной зоны боковых желудочков, действия различных патогенных факторов и нарушений циркуляции ликвора. Субэпендимальные кровоизлияния не имеют отношения к патогенезу псевдокист и представляют собой самостоятельный процесс. Поскольку псевдокисты обнаруживаются в зоне наибольшего развития матрикса (эмбрионального возвышения), где он сохраняется дольше, чем в других отделах, постольку
можно предполагать, что их генез связан с редукцией зародышевой зоны и патогенными воздействиями на этот процесс. Псевдокисты не имеют какого-либо танатогенетического значения, но их наличие указывает на действие патогенных факторов во внутриутробном периоде, возможно, инфекций, сказываясь на процессе созревания и миграции нервных клеток из матрикса и, следовательно, на развитии головного мозга и формировании пороков (гетеротопия нервных клеток коры, микрогирия и т. п.). Их необходимо дифференцировать с кистами, возникающими в местах патологических процессов с деструкцией ткани мозга. Субэпендимальные псевдокисты обычно исчезают к 10 месяцам жизни.
Таким образом, псевдокисты представляют собой кистозные субэпендимальные образования чаще передних рогов и тел боковых желудочков, располагающиеся в области их нижних стенок и латеральных углов. Заполнены обычно (если нет кровоизлияния в кисту) прозрачным содержимым. Могут быть одно- и двусторонними. Стенка представлена тонким слоем глиальных клеток без внутренней выстилки, вокруг которого определяются скопления клеток зародышевого матрикса. В стенке псевдокист могут обнаруживаться си- дерофаги, позволяющие предполагать перенесенное кровоизлияние. Наличие субэпендимальных псевдокист, которые могут сочетаться с различными поражениями головного мозга, свидетельствует о повреждении субэпендимального матрикса под действием различных, чаще антенатальных, факторов. В отдельных случаях они являются следствием перенесенных субэпендимальных кровоизлияний.